南方农村报讯 (记者苏晓璇 通讯员简文杨)日前，由中山大学附属第六医院(下简称“中山六院”)院长、结直肠外科教授汪建平带领的团队，成功为一名患有极罕见的巨大胰十二指肠、肠系膜海绵状淋巴管瘤患者实施手术，在完整切除病灶的同时，成功重建小肠系膜动静脉，分别与肝动脉、门静脉吻合。据介绍，这在国内尚属首例。

出血不断 生命垂危

 “我们当地医院的医生说他不行了，让我们放弃治疗。”来自江西赣州的患者家属这样告诉记者。据介绍，40岁的患者阿成在当地医院被诊断为“腹膜后肿物侵犯十二指肠并十二指肠出血”，肠镜检查提示他的十二指肠降部有肿物，出现肠壁渗血；CT片显示腹膜后占位性病变已经向前延至肠系膜周末，排除外间叶组织肿瘤性病变。当地医生认为，阿成上消化道出血无法控制、失血量巨大，肿瘤无法切除，建议放弃治疗。

 然而，正值壮年的阿成及其家属并不愿意放弃。在打听到中山六院在普通外科领域拥有较强的技术力量后，他们抱着最后一丝希望南下广州求医。

 据中山六院的医生介绍，阿成住进该院普通外科时，便血长达半个多月的他脸色苍白，每日排暗红色血便400-600ml，每天要输同型浓缩红细胞2U-4U及血浆400ml，方能维持正常的血压和脉搏。

 因为阿成的腹部肿物病变位于十二指肠、胰头及小肠系膜根部，并且诊断尚未明确，只能暂时进行止血和输血为主的保守治疗。“基本上心电监护、吸氧、建立静脉通路、止血、配输血、营养支持等处理一直‘包围’着他。”

 然而住院3天，阿成的血红蛋白仍呈进行性下降，生命体征难以维持平稳。汪建平教授在充分考虑阿成的病情，并与医院胃肠外科、肿瘤内科、消化内镜中心、病理科、放射科、麻醉科等多个学科讨论之后，果断下达了手术指令。

大胆手术 根治肿瘤

 “剖腹探查+胰头十二指肠切除+远端胃切除+胆囊切除+小肠系膜根部肿物切除+小肠部分切除+回肠系膜血管重建+回盲部升结肠部分切除+近端胃回肠吻合+近端胃胰体端侧吻合+胆总管回肠端侧吻合+回肠结肠端端吻合+胃造瘘术”，这是为阿成所行手术中的所有术式。在术中探查中，汪建平教授发现肿瘤位于胰头钩突部，且已侵入十二指肠降部及小肠系膜根部，同时包绕肠系膜上动静脉全程至肠系膜下动静脉起始部。为谨慎起见，他专门切取部分小肠系膜根部及胰头肿物送术中冰冻(编者注：这是现今手术中病理诊断最快的一种方法。它是将手术中切除的病变组织在冰冻切片机中快速制片，经过特殊染色后供病理医师进行病理诊断，病理医师在拿到标本半个小时左右就迅速做出病变性质的诊断，其诊断结果对手术方案的选择起到决定性作用)，病理显示阿成所患的是一种极为罕见的肠系膜海绵状淋巴管瘤。

 汪建平教授指出，患者上出现消化道大量出血及止不住的血便等症状实则为肿瘤侵犯十二指肠壁所致，如果肿瘤不切除则出血无法控制，阿成也将生命难保。但是如果完整切除肿瘤，所带来的后果则是肠系膜上的血管难以保留、全部小肠及回盲部肠段也将离断。

 经团队商讨后，汪建平教授决定还是完整切除胰头十二指肠及肠系膜根部肿瘤，然后行胰腺十二指肠切除+小肠系膜血管重建术式，保留了必要长度的小肠维持阿成的生存需要。同时为了尽量节约有效的小肠肠段，他们大胆做出尝试，在国内首次改变经典的小肠胰腺袖套吻合为近端胃胰体端侧吻合，肠系膜上动静脉完全离断后，小肠襻血管重建为小肠系膜动静脉，分别与肝动脉、门静脉吻合。

 小肠血管重建后小肠壁血运回复较好，阿成生命体征总体平稳。现在阿成不需输血，血红蛋白就能达到正常水平，而且也解除了黑便、血便的烦恼。日渐恢复健康的阿成表示，“就像重获新生。”

 据悉，海绵状淋巴管瘤是由原始淋巴管发育增生形成的肿物，是一种先天性发育畸形，属于错构瘤性质，是肿瘤和畸形之间交界性病变。该病多见于儿童，一般不自行消退，但病程缓慢；一般位于真皮或皮下组织内，好发于头颈及下肢，尤其是唇、舌、颊等处；体积可大可小，大者，局部组织明显肿胀变形，并影响功能，如巨唇、巨舌等；瘤体表面皮肤正常，或呈淡红色，刺穿可抽出淡黄色透明液体。

 阿成所患的肠系膜海绵状淋巴管瘤极为罕见，据汪建平教授介绍，在国内也仅有10例报道，而且临床症状均为腹痛，无便血及黑便，并未危及生命。像阿成这样，病灶已经侵犯胰头十二指肠，范围之广、致持续大量十二指肠出血危及生命的尚属首例。