一娃生病，全家着急。2岁多的男童西西（化名）排尿困难，只能一滴滴挤出来，还伴有下腹部剧烈疼痛。家人带着孩子从湖南辗转来到广州求医，最后发现盆腔有一鸡蛋大的肿瘤，提示横纹肌肉瘤。中山大学附属第六医院小儿外科王德娟主任医师团队为患儿完成了术前化疗及根治性手术。西西术后恢复顺利，出院前成功拔除尿管，原位排尿顺畅。
膀胱鸡蛋大肿瘤
西西来自湖南郴州。去年夏天，他突然出现排尿困难，尿只能一滴一滴地出来，和水龙头滴水似的，偶还伴有下腹部的剧烈疼痛。家人带着西西辗转于镇、县和区级医院求治，最后CT检查考虑横纹肌肉瘤。在当地医生建议下，一家人带着孩子前往广州治疗。
四处咨询后，一家人慕名找到中山六院小儿外科王德娟主任医师。入院后，小儿外科团队对西西进行了系统检查。CT、MR等影像学检查结果提示，盆腔肿瘤，大小43mm x 41mm x 49mm，约鸡蛋大小，累及膀胱、直肠、前列腺、精囊腺，考虑恶性肿瘤，间叶源性-横纹肌肉瘤可能性大。超声科医生实施膀胱肿物穿刺活检，病理符合横纹肌肉瘤，倾向于胚胎性横纹肌肉瘤。
CT见盆腔肿瘤。
综合西西的检查结果，王德娟团队邀请中山大学肿瘤防治中心儿童化疗科孙晓非教授，以及中山六院泌尿外科、疼痛科、儿科、放射科、超声科、药学部等多学科团队进行疑难病例讨论。鉴于患儿膀胱肿瘤较大，侵犯部位较多，不宜直接手术治疗，先使用化疗，并行PET/CT检查明确有无远处转移，同时决定停用镇痛效果欠佳的曲马多，改用强阿片类镇痛药静脉泵治疗。
化疗+手术除瘤
西西开启了化疗治疗。四个疗程的化疗持续了两个多月，他掉光了头发、眉毛和睫毛，让人心疼不已。好在复查结果较为理想，MR提示盆腔肿瘤，累及膀胱、前列腺、精囊腺，膀胱壁增厚并腔内肿物，大小约12mm x 9mm x 15mm，较前缩减了3/4，与直肠分界尚清。PET/CT提示无明确远处转移。综合各项检查结果，化疗效果显著。
专家们再次进行病例讨论，确定了最终手术方案。在麻醉科医生的保驾护航下，小儿外科王德娟主任医师、泌尿外科瞿虎副主任医师等协作，为患儿完成了“腹腔镜下膀胱根治性切除+双侧输尿管DJ管置入+回肠原位新膀胱+盆腔淋巴结清扫+回肠侧侧吻合术”这一高难度手术。手术从上午9点持续到下午6点，全程顺利。术后病理学检查结果显示，患儿膀胱壁组织、双侧输尿管壁组织未见肿瘤，双侧髂血管旁淋巴结、闭孔淋巴结均未见肿瘤累及。
术后，泌尿外科护理团队进行ERAS（快速康复）流程管理，术后5天西西就可以在家人陪同下下地走路。目前，西西已完成术后一疗程的化疗并康复出院。出院前拔除尿管，原位回肠膀胱排尿顺畅，能够自主控尿。
西西在术后5天恢复下地活动。
排尿异常须留心
王德娟主任介绍，横纹肌肉瘤（RMS）占儿童实体肿瘤第三位，是儿童最常见的恶性软组织肿瘤，15%-20%发生于泌尿生殖系统，其中膀胱/前列腺RMS占横纹肌肉瘤的5%左右。该病具有两个好发年龄高峰，分别为2岁以内及青春期。
膀胱横纹肌肉瘤好发于膀胱颈及三角区，常因肿瘤导致膀胱出口梗阻出现排尿困难、尿潴留、尿急、尿频和尿失禁等，可并发下血尿。
王德娟主任提醒，儿童出现不明原因的尿路梗阻症状，如排尿困难、尿频、尿痛等，应及早来医院就诊，尽早将病变扼杀在摇篮中。
【记者】江玲
【通讯员】简文杨 戴希安
编辑 朱斌
官方微博
微信服务号
微信订阅号