不得不说

宝宝能健健康康地长大

是所有父母最简单

也是最实在的愿望

作为家庭里的小宝贝

生病会让家长十分揪心

小病如此，如果是“大病”

多番求医无效，更是让家长十分无助、绝望

近日，中山大学附属第六医院小儿外科王德娟主任医师团队共同协作多学科，成功帮助一位因“膀胱横纹肌肉瘤”而导致排尿困难的患儿完成了术前化疗及根治性手术，获得了良好的成效，让焦虑的家长安心了下来。

萌娃突发排尿困难，竟患膀胱横纹肌肉瘤

去年夏天，来自湖南郴州2岁多的西西（化名）突然出现了排尿困难，尿只能一滴一滴地出来，和水龙头滴水似的，偶还伴有下腹部的剧烈疼痛。

家人带着西西辗转于镇医院、县妇幼医院、县人民医院治疗，效果都不明显。随后又前往地区级医院，CT检查后考虑横纹肌肉瘤，当地建议前往广州治疗。

家人便迅速带着西西来到广州，在广州也辗转多次，最后慕名找到我院泌尿外科副主任、小儿外科主任王德娟主任医师。

多学科联合治疗，术前化疗效果显著

入院后，小儿外科团队对西西进行全面的系统检查。

CT、MR等影像学检查结果提示：盆腔肿物，大小43mm x 41mm x 49mm，约鸡蛋大小，累及膀胱、直肠、前列腺、精囊腺，考虑恶性肿瘤，间叶源性-横纹肌肉瘤可能性大；

超声科医生实施膀胱肿物穿刺活检，病理符合横纹肌肉瘤，倾向于胚胎性横纹肌肉瘤。

▲MR见膀胱及后方肿物

▲CT盆腔肿物

综合西西的检查结果，王德娟团队邀请中山大学肿瘤防治中心儿童化疗科孙晓非教授，我院泌尿外科、疼痛科、儿科、放射科、超声科以及药学部等进行疑难病例讨论：鉴于患儿膀胱肿物较大，侵犯部位较多，为了提升远期治疗效果，先使用化疗；并行PET/CT检查明确有无远处转移；同时决定停用之前镇痛效果欠佳的曲马多，改用使用强阿片类镇痛药静脉泵治疗。

▲B超见盆腔及膀胱肿物

按照治疗方案，西西在儿科接受了化疗，也享受到了儿科护理团队的全方位精心照护。

奋战8小时，成功完成根治性切除术

整整两个多月，四个化疗疗程，西西掉光了头发、眉毛和睫毛，让人心疼不已！

第四次化疗结束后，西西进行了一次详细的复查。

MR提示：盆腔肿物，累及膀胱、前列腺、精囊腺，并膀胱壁增厚并腔内肿物，范围较前明显退缩局限，大小约12mm x 9mm x 15mm，缩减了3/4，与直肠分界尚清；

PET/CT提示：无明确远处转移。

综合各项检查结果，化疗效果非常显著，肿物已经有了明显的缩小。

在泌尿外科邱剑光主任医师主持的术前讨论后，确定了最终手术方案。

整整8个小时，从上午9点到下午6点，在麻醉医生的保驾护航下，小儿外科王德娟主任医师、泌尿外科瞿虎副主任医师等人为西西完成了“腹腔镜下膀胱根治性切除+双侧输尿管dj管置入+回肠原位新膀胱+盆腔淋巴结清扫+回肠侧侧吻合术”这一高难度的手术。

术后病理结果喜人，精心护理下患者快速康复

更为幸运地是，术后病理学检查结果显示，患儿膀胱壁组织、双侧输尿管壁组织未见肿瘤，双侧髂血管旁淋巴结、闭孔淋巴结均未见肿瘤累及。

这无疑是西西求医近4个月以来最大的好消息。

术后，泌尿外科护理团队进行ERAS流程管理，术后5天西西就可以在家人陪同下开始下地走路，虽然小小的身体上插了很多管子，但西西坚定有力的步伐一定可以挣脱它们的束缚，早日康复。

▲术后5天下地活动

后记：截至发稿，西西因术后肠梗阻再次经历手术，术后恢复顺利，已化疗一疗程并出院康复。出院前拔除尿管，原位排尿顺畅，孩子妈妈反馈：原位回肠膀胱在排尿前有尿意。

出现不明原因的尿路梗阻症状应及早就诊！

王德娟介绍到，横纹肌肉瘤（RMS）占儿童实体肿瘤第三位，是儿童最常见的恶性软组织肿瘤。约15%-20%的RMS发生于泌尿生殖系统，其中膀胱/前列腺RMS占横纹肌肉瘤的5%左右。

该病具有两个好发年龄高峰，分别为2岁以内及青春期。

膀胱横纹肌肉瘤好发于膀胱颈及三角区，常因肿瘤导致膀胱出口梗阻出现排尿困难、尿潴留、尿急、尿频和尿失禁等，可并发下血尿。

王德娟提醒，小孩子出现不明原因的尿路梗阻症状，如排尿困难、尿频、尿痛等，应及早来医院就诊，尽早将病变扼杀在摇篮中。

广东广播电视台全媒体记者：黄铭萱

原文链接：https://m.itouchtv.cn/article/b94865b757ef3d404071d06e89739f4f?shareId=8xRalymB